【据《Neurology》2014年11月报道】题：临床推理：快速眼动睡眠行为障碍受损区位于背内侧脑桥（作者St Louis等）
快速眼动（REM）睡眠行为障碍（RBD）以梦境扮演行为（DEB）和REM期肌张力的松弛缺如（RSWA）为特征。鼠类模型中REM睡眠肌紧张调节的关键结构位于脑桥背内侧的背外下核（SLD），而蓝斑下核（SC）则被认为在人体内调控RSWA，并激活DEB。美国Mayo诊所的Louis等研究者报道为1例基于血管炎的RBD。
病例报道：47岁男性存在多重外周单神经病变的初期神经病学症状和体征，3年后进展为严重的DEB。腓肠神经活检证实微血管炎，口服泼尼松减缓了进展。DEB发作前两个月，患者出现无痛性垂直型复视。检查发现左侧第四颅神经麻痹，增强头MRI未见明显异常。患者开始服用西酞普兰抗焦虑。1个月后，进展为构音障碍、吞咽困难和右侧面部无力，伴有右侧III和IV及双侧VI、VII、X和XII颅神经病变，并因吞咽困难入院治疗。头部MRI显示右侧背内侧脑桥T2和Flair高信号。CSF及副肿瘤相关抗体检查结果正常。应用环磷酰胺患者症状得以改善。
入院后的几周，患者妻子诉患者夜间猛烈摇晃四肢，当时梦境为被火蚂蚁袭击或坠入冰河。患者数次无意间攻击其妻子及坠床。但梦游、日间嗜睡、睡前幻觉、睡眠性麻痹及猝倒的症状并未出现。多导睡眠视频捕获了反复捶打床栏杆的梦境扮演行为（DEB），RSWA定量分析显示总体的（phasic）肌肉活动百分比为90.9%而强直的（tonic）百分比为38.6%（49岁男性对照，phasic22.5%，tonic0%）。并证实患者存在中度的阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）[（apnea-hypopneaindex）呼吸暂停-低通气指数=21h]，随后的气道正压通气治疗72%达每天4h甚至更长时间，平均每晚6h38min。38个月后，尽管每晚服用褪黑激素12mg还非连续服用西酞普兰，患者仍每周发作2次DEB。丁螺环酮15mgTID也改善DEB发作频率。
讨论：这个病例为非连续背内侧脑桥病变引发RSWA和RBD提供了证据。与先前RBD病变不同的是，患者存在孤立的RBD和RSWA，并不与深睡眠障碍、嗜睡发作或猝倒相重叠。RBD病理生理学已经在猫、大鼠和人类病理及影像研究中得以阐明。脑桥延髓的结构包括大细胞性网状结构（MCRF）和SLD、蓝斑核（LC）/SC、被盖背外侧核及脑桥被盖核，皆与REM期睡眠控制相关。其中，SLD、LC和MCRF的病变可能引起RSWA，并且病变大小及区域决定了运动行为的复杂性。
研究者认为背内侧脑桥的非连续血管炎性病变是这位患者RBD的原因，因为不仅病变近似SLD/SC而且其投射到背侧MCRF及脊髓的下行纤维与REM期肌张力松弛相关，正如在脑干其他部位病变后迅速出现与颞部强关联的DEB一样，均与之前提出的RBD病变因果关系判定标准相一致。在该病例中可能存在抗抑郁药和OSA的混杂因素（可能加剧或独立调控RSWA和RBD），另外为时38个月的随访可能尚不能预测未来的神经退行性障碍转归，而其可诱发RBD。这一病例为证实RBD病变病因学的多样性增加了文献证据，包括缺血性卒中、脑出血、多发硬化和其他结构性病变，并提示与其相关的主要解剖学区域涉及SLD/SC的背内侧脑桥。但RBD中产生RSWA和DEB的关键脑干结构仍需进一步的神经影像和病理学研究来证实。
（郭雨竹 郭珍妮 报道）
转《 医学参考报神经内科频道》
