错把妻子当帽子

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萨克斯 著,黄文涛 译
中信出版社2010-6

26.00

倾斜二十度走路的老人(1)

我认识麦格雷戈先生已经九年了。我曾经在邓斯坦大街的老人之家的神经学诊所工作,就是在那里,我结识了他。九年过去了,现在我还记得他,好像昨天刚见过一样。

“遇上什么问题了?”当他歪着身子进来的时候,我问他。

“问题?没有问题—我什么都不知道……但是其他人一直告诉我,说我向一边倾斜。‘你就像比萨斜塔,’他们说,‘斜得有点厉害,再斜一点儿就倒了。’”

“但是你自己感觉不到倾斜吗?”

“我感觉很好。我不知道他们在说些什么。我斜着站,自己还会不知道吗?”

“听起来是挺古怪的,”我应和着,“让我看看。你站起来,走两步,从这里走到那面墙再走回来就可以了。我想亲眼看一下,也让你自己看一下。我会把你走路的过程录下来,待会儿播放给我们看。”

“我同意,医生。”他说完就走了两圈,然后站在那里。多硬朗的老先生啊,九十三岁了,但怎么看都像不到七十—神采奕奕,精神矍铄,他肯定能活到一百岁。虽然他患了帕金森病,但是依然强壮得像个挖煤工人。他充满自信,健步如飞,但奇怪的是,他的身体是倾斜的,大概有二十度左右,身体的重心偏向左边,勉强能够维持身体平衡。

“到了!”他满脸笑容地说,“看吧!没有问题,我走路直得像根电线杆。”

“真的吗,麦格雷戈先生?”我问他,“我想让你自己判断。”

我把录像带倒回去重新播放。当看到屏幕上的自己时,他非常震惊,瞠目结舌,然后喃喃着:“这是怎么了?他们说对了,我是斜着走路的,我在这儿看得够清楚的了,但我自己一点感觉也没有,我感觉不到啊。”

“嗯。”我说,“这就是问题的关键所在。”

感觉不到自己就是自己

我们有五种感官知觉,它们构成了我们的感觉世界,所以我们才能欣喜、认知、赞美。但是还有其他的感官知觉—神秘的第六感—同样重要。这种感觉是与生俱来的,有待人们进一步去探索。人们发现第六感的时间较晚:维多利亚时代的人把它叫做“肌肉的感觉”,这种对躯体和四肢的相对位置的感知,来源于关节和筋腱内部的传感器。直到18世纪90年代才被明确定义,并命名为“本体感受”。我们的身体能够在空间里保持平衡,都是基于它的复杂机制和控制功能。上述知识到20世纪才研究清楚,但仍留下许多未解之谜。对于正常人而言,在正常的条件下根本感觉不到它们的存在。

但是一旦它们不起作用了,后果相当明显。如果这个被忽视的神秘感觉出了毛病,或者失调,我们就会觉得非常奇怪,就会像瞎了或者聋了一样难以和外界沟通。如果“本体感受”完全消失,我们就会看不到自己,听不见自己,不会再“拥有”自己,感觉不到自己就是自己(见本书第三章)。

老人忽然变得凝神专注,眉头紧锁,嘴唇紧闭,站在那里一动不动,陷入了沉思。我很喜欢看到这种景象:患者在知道真相的一刹那,既惊骇又滑稽。他们第一次知道症结之所在,与此同时,清楚地知道应该做些什么。这一刻就是治疗的开始。

“让我想想,让我想想。”他念念有词,仿佛在自言自语,用粗糙有力的双手揉搓着又浓又粗的白眉毛。“让我想想。你和我一起想—肯定会有答案的!我往一边倾斜,而且我自己还不知道,对吧?应该有什么感觉的,或有什么明确的标记,但是什么都没有,是吧?”他顿了一下,“我以前是个木匠。”他说着,脸上浮现出光彩,“我们常常用水准仪来测量表面是水平还是垂直。大脑里面会不会也有一个水准仪啊?”

倾斜二十度走路的老人(2)

我点点头。

“帕金森症会损坏这个水准仪吗?”

我又点点头。

“我的情况是这样吗?”

我第三次点点头,说:“没错,没错,没错。”

大脑中也有水准仪

麦格雷戈先生用水准仪做了形象的比喻,大脑中的重要控制系统就像水准仪。事实上,毫不夸张地说,内耳的构造就像水准仪。内耳迷宫①由装有液体的半圆形管道组成,内部的液体运动一直受到监控。但是问题不在这儿,而在于他使用平衡器官的能力,连同身体对自己的感觉和外部世界的视觉影像。麦格雷戈先生简单的比喻不仅能用于内耳路,还能用于三个神秘感官的复杂整合机制:内耳迷宫、本体感觉以及视觉影像。就是这三者的整合机制受到了帕金森症的影响。

对这种整合机制及其在帕金森症中单独崩解的现象进行最深入最实际的研究的,当属已故的伟大的医生博登·马丁,该理论能够在他的经典著作《基底核与姿势》中看到(该书于1967年初版,但随后几年里仍有修订与扩充,他去世之前新版刚刚完成)。谈到这个大脑中的整合功能或整合机制,博登·马丁在书中写道:“大脑中必定有一个中心或权威……或者我们所谓的‘控制中枢’。它会收到身体是否处于平衡状态的信息。”

在《倾斜反应》那一章,博登·马丁强调,只有三者协调发挥作用才能保持身体姿势的平稳与直立。他还指出,帕金森症会破坏这种微妙的平衡,这一点很常见,特别是内耳前庭迷路经常先于本体感受和视觉影像失去作用。他还讲到,这三者的控制系统统一感受,统一控制,还能够相互弥补,虽然不是全部可以(由于感觉能力有所不同),但是至少有一部分能够互补,从而发挥相当的作用。通常情况下,视觉反应和控制也许是最不重要的。只要我们的内耳前庭和本体感受系统是完整的,我们闭上眼睛也能站得很稳,不会东倒西歪或者摔倒。但是平衡能力已遭破坏的帕金森症病人恐怕就不行了。(我们经常可以看到帕金森症病人坐在那里,身体斜得厉害,但是自己对此一概不知。当放一面镜子在他们面前时,他们马上就知道了,随即坐得笔直。)

独家发明

“本体感受”在很大程度上能够弥补内耳的缺陷。因此那些动手术摘除内耳(迷路)的病人(有时候是为了减轻由恶性美尼尔综合征带来的难以忍受的、痛苦的晕眩感)在刚开始的时候站不直或者不能单脚站立,之后却能够非常好地改善和使用“本体感受”,特别是利用背阔肌上分布广泛的传感器。它是全新的辅助平衡器官,是一对巨大的、像翅膀一样的自动感知器。当病人开始不断练习,当这一功能成为第二本能,他们就能够站起来走路了—虽然不是非常完美,但是安全、便捷。

博登·马丁一直在想办法,以便巧妙地设计出某些方法,让那些即使患了严重的帕金森症的残疾人,也能够在人工帮助下找到正常的步伐与姿势。比如,通过在地板上画线,用腰带保持平衡,用打点器调整节奏等方式来控制病人走路的步伐。他也常常从病人那里受到启发。他是人类伟大的先驱,他的医学知识和行动的宗旨是:病人和医生是平等的,每次帮助他人的同时都能从中学习知识,提升自己的洞察力和治疗水平。但据我所知,对于麦格雷戈先生这样的病,他一直没能设计出有效的方案,来弥补残缺的前庭反射,从而矫正严重的身体倾斜。

“所以,问题就是这样,是吧?”麦格雷戈先生问,“我不能使用大脑里的水准仪,不能使用我的耳朵,但是我能使用我的眼睛。”带着一大堆疑问,他把头歪向一边,试探性地说:“东西看起来都一样啊,世界没有倾斜。”然后他要求照镜子。我把我的长镜子推到他面前。“现在我看到我自己是斜的。”他说,“现在我可以站直了,也许,我可以保持直立……但是我离不开镜子了,或者该随身携带一个。”

他再次陷入沉思,紧锁眉头专心思考,然后突然眼前一亮,嘴角露出笑容。“我有办法了!”他大叫着,“没错,医生,我有办法了!我不需要镜子,我只需要一个水准仪。不能用大脑里的水准仪,但我可以用大脑外面的水准仪,只要我能看见它就行。我不是可以用我的眼睛吗?”他摘下眼镜,若有所思地抚摸起来,开心地笑了。

“比如这里,放在眼镜的边缘……这样的话,如果身体倾斜,它就能告诉我和我的眼睛。刚开始我要让我的眼睛盯着它,可能会很辛苦,但是之后会自动成为第二本能。是吧,医生?”

“我看这是一个绝妙的办法,麦格雷戈先生,我们来试试。”

原理很简单,做起来却有点棘手。刚开始我们用绳子把一个摆锤挂在眼镜的边缘,但是由于离眼睛太近了,所以基本看不到。随后,在验光师和器材室工作人员的帮助下,我们做了个夹子,这个夹子大概有两个鼻子那么长,从眼镜中间向前伸出,夹子的两边都装上一个微型水准仪。我们做了各种各样的设计,全部经过麦格雷戈先生的测试和修改。几个礼拜之后,我们做出了一个模型,这是一副有点古怪的眼镜。“绝无仅有!”麦格雷戈这样说,语气中透着兴奋和成功的喜悦。他戴上了眼镜,虽然看上去有点笨重和古怪,但是并不比当时庞大的助听器坏。现在老人之家多了一幅奇异的风景:麦格雷戈先生发明和制造的水准眼镜。他紧紧盯住眼镜,就好像舵手看着船上的指南针。眼镜在一定程度上发挥了作用,至少他的身体不再倾斜了,但是这需要持久的、辛苦的训练。之后的几个礼拜,事情就越来越容易了,他只需无意识地留意他的“仪器”,就像司机一边留意车上的仪表盘,一边自由自在地聊天一样。

在邓斯坦大街,麦格雷戈先生的眼镜成为了一种时尚。我们有许多患有帕金森症的病人,他们的平衡反应和姿势反射功能受损,这类问题不仅棘手,而且不容易治愈。很快就有第二个、第三个病人戴上了麦格雷戈先生设计的水准眼镜,现在他们也能像麦格雷戈那样笔直地走路了。

她的左边不见了

艾斯太太非常聪明。她六十岁那年,得了严重的中风,这场病影响了她的右脑,但是她仍像过去一样聪明和幽默。

她有时候会抱怨护士没有把甜点或咖啡放在她的盘子里。护士们说:“艾斯太太,就在那儿,在左边。”她似乎不明白她们在说什么,也从不会向左看。她微微转动一下,甜点就会进入她的视线(没受损伤的右半部分视觉区域),她会说:“哟,在这里。但它刚才不在这儿。”无论是对这个世界还是对她自己的身体而言,她已经失去了“左”的概念。有时候她会抱怨食物太少了,但这主要是因为她只吃了盘子里右半边的食物,她不会想到还有左半边;有时候她会给右半边脸化妆,完全忽略了左半边脸。她的注意力不能转移到左半边,根本认识不到自己的错误。她自己也知道老是忘掉左半边,也认为很可笑,但她不能直接察觉出来。

向右转,再向右转

她很清楚这件事,想尽办法来应对。她不能直接向左看,也不能向左转,所以她就一直往右转,整整转一圈。应她的要求,我们给她一张能旋转的轮椅。现在,她要是找不到本应该在那里的东西,她就转上一圈,直到看到它为止。她发现,在找不到咖啡和甜点的时候,这样做非常有效。如果食物看起来太小了,她也会眼睛盯着右边向右转圈儿,直到看见刚才漏掉的那一半,就停下来把它吃掉,或者把其中的右半部分吃掉,这样,她就不会那么饿了。如果吃完之后还是很饿,或者意识到自己只吃了原先不见的那部分,她会转第二次,直到剩下的四分之一映入眼帘,然后再吃一半。通常,这样就足够了,毕竟已经吃掉了食物的八分之七了。但是,如果她感到特别饥饿或特别馋,她就会再转第三次,吃掉剩下的那十六分之一(当然,盘子里会剩下左边的那十六分之一)。“这很荒谬。”她说,“我觉得我是芝诺之箭①,永远到不了终点。看起来很可笑,但我能怎么办呢?”

对她来说,可能转盘子要比转轮椅方便。她也这么认为,也尝试着这么去做。但这样的尝试出奇困难,远没有在轮椅上转圈儿自然。她的视觉、注意力、条件反射以及本能的运动现在都彻底地向右了。

化妆只化半边脸

让她最痛苦的事情是,大家都嘲笑她化妆只化半边脸,左半边脸没涂上口红和胭脂。“我照镜子了啊。”她说,“看到的地方都化妆了啊。”我们想知道,是不是有种镜子能够让她从右边看到左边的脸。如果有的话,那就不是她在照镜子了,而是像别人看着她一样。我们尝试使用录像系统,用摄像机和显示器对着她。结果很可怕很怪异。现在,用显示器做“镜子”,她真的能从右边看到自己的左半边脸了。但是这种情况足以让一个正常人分不清左右(就像有人想对着显示器刮胡子一样),更何况是她呢。因为她看到的左半边脸和身体都受到中风的影响,已经感觉不到存在了。“把它拿走!”她感到困惑、痛苦,哭了起来。所以,我们再没有对此作进一步的尝试。但是有点可惜的是,格雷戈里医生也曾朝这方面努力,认为采取视频反馈的方式来帮助这种患有半侧注意缺失的病人,可能会给他们带来希望。但从病人自身的角度讲,这种方式过于理论化,太让人费解,有待实验去证实。

后记

电脑及电脑游戏(1976年我认识艾斯太太时,尚未出现这些东西)可能对于半边失去功能的病人也相当有用,可以帮助他们寻找“失去”的那半边,或者教导他们自己去找。我在1986年曾经以此为主题,拍了一部短片。

在本书第一版时,我没有提供一本非常重要的参考著作《行为神经学原理》(1985年于费城出版)。我忍不住要引用该书编者对于“忽略症”所作的一段精彩描述:

忽略症严重的时候,患者的表现看起来就像宇宙的半边突然不再存在……半边忽略症患者不只表现出忽略了左半边事物,右半边也完全不在意。