发作性睡病
r5S,W7l*]0Narcolepsy
N$^ kj0[h7sC0307.44(F51.11)

诊断标准

1. 在同一天内反复地不可抗拒地需要睡眠、陷入睡眠或打盹。在过去3个月内必须每周出现至少3 次。心理学空间Wi/H)ic+u2B-T'yA
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   心理学空间+kEBZ&j"}"Q
   　
2. 存在下列至少1 项症状
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   1. 猝倒发作，定义为下面的(a) 或(b)时，每月至少出现几次：心理学空间6s@C7kIJ
      心理学空间 WJkhu}Oy GQ%P
      
      1. 长期患病的个体中，短暂（数秒到数分钟）发作性双侧肌张力丧失，但维持清醒状态，可以通过大笑或开玩笑诱发；
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      2. 儿童或个体在发生的6 个月内，自发地扮鬼脸或下颌脱落发作，伴吐舌或全面肌张力减退，且无任何明显的情绪诱因。
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   2. 下丘脑分泌素缺乏，采用脑脊液(CSF) 测定下丘脑分泌素-1 免疫反应值（使用相同的测定法，小于或等于健康受试者三分之一的数值，或者小于或等于110 皮克/毫升）。脑脊液的下丘脑分泌素-1 测试水平低，不是在急性脑损伤、炎性反应或感染的背景下观察到。心理学空间S_K{c:z
      　
   3. 夜间多导睡眠图呈现出快速眼动(REM) 睡眠潜伏期小于或等于15 分钟，或多次睡眠潜伏期测试显示平均睡眠潜伏期小于或等于8 分钟，以及2 次或更多次的睡眠发作REM 期。
    
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标注如果是

347.00(G47.419) 发作性睡病无猝倒但伴下丘脑分泌素缺乏：符合诊断标准B 要求需要低脑脊液下丘脑分泌素-1的水平和阳性多导睡眠图/多次睡眠潜伏期测试，但不存在猝倒（不符合诊断标准B1）。
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)F s(\nq%I0347.01(G47.411) 发作性睡病伴猝倒但无下丘脑分泌素缺乏:这种罕见的亚型(小于5% 的发作性睡病案例)：符合诊断标准B 要求的猝倒和阳性多导睡眠图/多次睡眠潜伏期测试，但脑脊液下丘脑分泌素-1 的水平是正常的(不符合
^,vU sxR1aKx0诊断标准B2) 。心理学空间X!o/eEtI(o:t
心理学空间 r&n$iIM@BL#O4k
347.OO(G47.419) 常染色体显性小脑共济失调、耳聋和发作性睡病：这种亚型是由外显子21 的DNA( 胞嘧啶-5)-转甲基酶-1 突变引起，其特征为晚期发生(30-40 岁)的发作性睡病（伴低或中度脑脊液下丘脑分泌素-1 水平) ，耳聋、小脑共济失调，最终痴呆。
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` Qz7EW0347.00(G47.419) 常染色体显性发作性睡病、肥胖症和2 型糖尿病：在罕见的案例中，发作性睡病、肥胖症和2 型糖尿病以及低脑脊液下丘脑分泌素-1 水平，与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白基因的突变有关。心理学空间6C!|7CG,UJu

;cdt5J e.}gBR0347.10( G47.429)继发于其他躯体疾病的发作性睡病：这种亚型是继发于那些下丘脑分泌素神经元感染(例如， Whipple病、结节病)、创伤或肿瘤破坏等躯体疾病的发作性睡病。
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*a6i-e0\-y$Ao$]h1_ d0编码备注(ICD-9-CM的编码仅为347.10) 首先编码潜在的躯体疾病(例如，040.2 Whipple病、347.10 继发于Whipple病的发作性睡病)。

标注目前额严重程度

轻度：不频繁地猝倒(每周少于1 次)，每天只需1 次或2次打盹，较小地干扰夜间睡眠。
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VxV'Qx0中度：每天或几天猝倒1 次，每天需要多次打盹，干扰夜间睡眠。心理学空间n6`K4I)B d}"~L.`
心理学空间
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重度：每天多次耐药性猝倒发作，几乎持续存在睡意，干扰夜间睡眠(即运动、失眠、生动的梦）。