DSM5 发作性睡病 Narcolepsy Disorder诊断标准
作者: DSM5 / 2217次阅读 时间: 2018年5月12日
标签: DSM5 发作性睡病
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发作性睡病
Narcolepsy

307.44(F51.11)


诊断标准

  1. 在同一天内反复地不可抗拒地需要睡眠、陷入睡眠或打盹。在过去3个月内必须每周出现至少3 次。

     
  2. 存在下列至少1 项症状
     
    1. 猝倒发作,定义为下面的(a) 或(b)时,每月至少出现几次:

      1. 长期患病的个体中,短暂(数秒到数分钟)发作性双侧肌张力丧失,但维持清醒状态,可以通过大笑或开玩笑诱发;
         
      2. 儿童或个体在发生的6 个月内,自发地扮鬼脸或下颌脱落发作,伴吐舌或全面肌张力减退,且无任何明显的情绪诱因。

       

    2. 下丘脑分泌素缺乏,采用脑脊液(CSF) 测定下丘脑分泌素-1 免疫反应值(使用相同的测定法,小于或等于健康受试者三分之一的数值,或者小于或等于110 皮克/毫升)。脑脊液的下丘脑分泌素-1 测试水平低,不是在急性脑损伤、炎性反应或感染的背景下观察到。
       
    3. 夜间多导睡眠图呈现出快速眼动(REM) 睡眠潜伏期小于或等于15 分钟,或多次睡眠潜伏期测试显示平均睡眠潜伏期小于或等于8 分钟,以及2 次或更多次的睡眠发作REM 期。
     

标注如果是

347.00(G47.419) 发作性睡病无猝倒但伴下丘脑分泌素缺乏:符合诊断标准B 要求需要低脑脊液下丘脑分泌素-1的水平和阳性多导睡眠图/多次睡眠潜伏期测试,但不存在猝倒(不符合诊断标准B1)。

347.01(G47.411) 发作性睡病伴猝倒但无下丘脑分泌素缺乏:这种罕见的亚型(小于5% 的发作性睡病案例):符合诊断标准B 要求的猝倒和阳性多导睡眠图/多次睡眠潜伏期测试,但脑脊液下丘脑分泌素-1 的水平是正常的(不符合
诊断标准B2) 。

347.OO(G47.419) 常染色体显性小脑共济失调、耳聋和发作性睡病:这种亚型是由外显子21 的DNA( 胞嘧啶-5)-转甲基酶-1 突变引起,其特征为晚期发生(30-40 岁)的发作性睡病(伴低或中度脑脊液下丘脑分泌素-1 水平) ,耳聋、小脑共济失调,最终痴呆。

347.00(G47.419) 常染色体显性发作性睡病、肥胖症和2 型糖尿病:在罕见的案例中,发作性睡病、肥胖症和2 型糖尿病以及低脑脊液下丘脑分泌素-1 水平,与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白基因的突变有关。

347.10( G47.429)继发于其他躯体疾病的发作性睡病:这种亚型是继发于那些下丘脑分泌素神经元感染(例如, Whipple病、结节病)、创伤或肿瘤破坏等躯体疾病的发作性睡病。

编码备注(ICD-9-CM的编码仅为347.10) 首先编码潜在的躯体疾病(例如,040.2 Whipple病、347.10 继发于Whipple病的发作性睡病)。

标注目前额严重程度

轻度:不频繁地猝倒(每周少于1 次),每天只需1 次或2次打盹,较小地干扰夜间睡眠。

中度:每天或几天猝倒1 次,每天需要多次打盹,干扰夜间睡眠。

重度:每天多次耐药性猝倒发作,几乎持续存在睡意,干扰夜间睡眠(即运动、失眠、生动的梦)。

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